Hoy el 17 de abril, Green Area celebra con todo el mundo de cada año se el Día Mundial de la Hemofilia, con el objetivo de concienciar a la población sobre la enfermedad y lograr compartir conocimientos e investigación para mejorar la calidad de vida de los pacientes con esta enfermedad.

 

La hemofilia es una enfermedad crónica y congénita que impide la buena coagulación de la sangre, de forma que coagula más lentamente de lo que debería. Se debe a la falta de las proteínas necesarias para la coagulación, que se llaman factores de coagulación. Cuando existe un defecto el factor de coagulación se forma más lentamente el coágulo que impide el sangrado. Como consecuencia, las lesiones o heridas sangran durante más tiempo del debido.

shutterstock_herida (1)

 

No es contagiosa y afecta a 1 de cada 10.000 nacidos. Es una enfermedad genética ligada al cromosoma X. Los cromosomas se disponen de dos en dos. Las mujeres tienen 2 cromosomas X. Mientras que los hombres tienen un cromosoma x y un cromosoma Y. Cuando un hombre tiene su cromosoma X afectado, padecerá la enfermedad, mientras que si una mujer sólo tiene un cromosoma X afectado, será portadora de la misma, pero no desarrolla la enfermedad. Cuando la mujer tenga los dos cromosomas X alterados, padecerá la enfermedad, aunque esta circunstancia es muy poco frecuente.

589112bdd56d6

 

 

Esto explica que la mayoría de las personas con hemofilia sean hombres. También hay casos de niños con hemofilia sin tener antecedentes familiares, debido a modificaciones genéticas espontáneas.
El síntoma común de la hemofilia es el sangrado que puede producirse en el interior de las articulaciones, dando lugar a dolor. También hay alteraciones funcionales, en la orina, en las heces. Sangrados nasales. Y sangrados prolongados producidos por heridas, cirugías o extracciones dentales.

 

1523955038_166650_1523955146_noticia_normal

Opciones de tratamiento

Aunque actualmente no hay una cura o una manera de prevenir esta enfermedad, existen importantes avances en los tratamientos, que mejoran la calidad de vida de los pacientes y que les han permitido tener acceso a los cuidados adecuados como son:

imagen-hemofilia

Tratamiento domiciliario: el cual se refiere a la aplicación, mediante vía intravenosa, del factor faltante después de un golpe o una herida. En muchos casos el mismo paciente se lo aplica, ya que actuar rápido en estas situaciones es vital.

Profilaxis: el cual se aplica de manera preventiva para subir los niveles de protección y que el individuo pueda mantener sus actividades normales.

Según el hematólogo Miguel Antonio Escobar, ambos tratamientos requieren de infusiones intravenosas frecuentes, al menos varias veces por semana, con la meta de prevenir los sangrados.

Los concentrados de factor constituyen el tratamiento preferido para la hemofilia.

Pueden fabricarse a partir de sangre humana (conocidos como productos hemoderivados) o utilizando células genéticamente diseñadas que portan un gene de factor humano (llamados productos recombinantes). Los concentrados de factor se elaboran en sofisticadas instalaciones de fabricación. Todos los concentrados de factor de preparación comercial son tratados para eliminar o inactivar virus transportados por la sangre.

El crioprecipitado es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de factor VIII (pero no de factor IX). Es eficaz para hemorragias articulares y musculares, pero menos seguro que los concentrados en términos de contaminación viral; además, su almacenamiento y administración son más difíciles. El crioprecipitado puede elaborarse en instalaciones locales de recolección de sangre.

El plasma fresco congelado (PFC), del que se han eliminado los glóbulos rojos dejando las proteínas sanguíneas y los factores de coagulación es menos eficaz que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemofilia A porque el factor VIII está menos concentrado. Es necesario transfundir grandes volúmenes de plasma. Esto puede causar una sobrecarga circulatoria.

Las personas con hemofilia A leve a veces utilizan desmopresina (también llamada DDAVP), una hormona sintética que estimula la liberación de factor VIII, para tratar sangrados menores.

 

Pin It on Pinterest

Share This